நரம்பு மண்டலத்தின் சீரழிவு மற்றும் அழற்சி நோய்கள்

எல் பாசோ, TX. சிரோபிராக்டர், டாக்டர் அலெக்சாண்டர் ஜிமினெஸ் கவனம் செலுத்துகிறார் சீரழிவு மற்றும் நரம்பு மண்டலத்தின் demyelinating நோய்கள், அவற்றின் அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை.

டிஜெனரேட்டிவ் & டிமைலினேட்டிங் நோய்கள்

மோட்டார் நியூரான் நோய்கள்

• உணர்ச்சி மாற்றங்கள் இல்லாமல் மோட்டார் பலவீனம்
• அம்மோட்டோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ் (ALS)
• ALS மாறுபாடுகள்
• முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ்
• முற்போக்கான பல்பார் வாதம்
• முன்புற கொம்பு செல் சிதைவை ஏற்படுத்தும் பரம்பரை நிலைமைகள்
• குழந்தைகளில் Werdnig-Hoffmann நோய்
• குகெல்பெர்க்-வெலண்டர் நோய் குழந்தைகள் மற்றும் இளைஞர்களுக்கு

அமையோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்க்லெரோசிஸ் (ALS) என்ற

• 40-60 வயதுடைய நோயாளிகளை பாதிக்கிறது
• சேதம்:
• முன்புற கொம்பு செல்கள்
• மண்டை நரம்பு மோட்டார் கருக்கள்
• கார்டிகோபுல்பார் மற்றும் கார்டிகோஸ்பைனல் பாதைகள்
• கீழ் மோட்டார் நியூரான் கண்டுபிடிப்புகள் (அட்ராபி, ஃபாசிகுலேஷன்ஸ்) மற்றும் மேல் மோட்டார் நியூரானின் கண்டுபிடிப்புகள் (ஸ்பேஸ்டிசிட்டி, ஹைப்பர்ரெஃப்ளெக்ஸியா)
• உயிர் ~மூன்று ஆண்டுகள்
• பல்பார் மற்றும் சுவாச தசைகளின் பலவீனம் மற்றும் அதன் விளைவாக மிகைப்படுத்தப்பட்ட தொற்று காரணமாக மரணம் ஏற்படுகிறது

ALS மாறுபாடுகள்

• பொதுவாக இறுதியில் வழக்கமான ALS வடிவமாக உருவாகிறது
• முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ்
• மேல் மோட்டார் நியூரானின் அறிகுறிகள் முதலில் தொடங்குகின்றன, ஆனால் நோயாளிகள் இறுதியில் குறைந்த மோட்டார் நியூரான் அறிகுறிகளையும் கொண்டுள்ளனர்
• உயிர்வாழ்வது பத்து ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கு மேல் இருக்கலாம்
• முற்போக்கான பல்பார் வாதம்
• தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட முறையில் தலை மற்றும் கழுத்து தசைகள் அடங்கும்

பரம்பரை மோட்டார் நியூரான் நிலைமைகள்

• முன்புற கொம்பு செல் சிதைவு
• வெர்ட்னிக்-ஹாஃப்மேன் நோய்
• குழந்தைகளை பாதிக்கிறது
• குகல்பெர்க்-வெலண்டர் நோய்
• குழந்தைகள் மற்றும் இளைஞர்களை பாதிக்கிறது

தேவாலயம், ஆர்க்கிபால்ட். நரம்பு மற்றும் மன நோய்கள். WB சாண்டர்ஸ் கோ., 1923.

அல்சைமர் நோய்

• நியூரோபிப்ரில்லரி சிக்கல்கள் (ஹைபர்பாஸ்போரிலேட்டட் டவ் புரதத்தின் மொத்தங்கள்) மற்றும் பீட்டா-அமிலாய்டு பிளேக்குகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது
• பொதுவாக 65 வயதிற்குப் பிறகு ஏற்படும்
• பரம்பரை ஆபத்து காரணிகள்
• பீட்டா அமிலாய்டு மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்
• அபோலிபோபுரோட்டீனின் எப்சிலான் 4 பதிப்பு

நோய் கண்டறிதல்

• நோயியல் நோயறிதல் மட்டுமே நிலைமையை உறுதியாகக் கண்டறிய ஒரே வழி
• இமேஜிங் டிமென்ஷியாவின் பிற காரணங்களை நிராகரிக்க முடியும்
• எதிர்காலத்தில் கண்டறியும் வகையில் பயனுள்ளதாக இருக்கும் வகையில் செயல்பாட்டு இமேஜிங் ஆய்வுகள் மேலும் உருவாக்கப்படலாம்
• டவ் புரதங்கள் மற்றும் பீட்டா அமிலாய்டுகளை ஆய்வு செய்யும் CSF ஆய்வுகள் எதிர்காலத்தில் கண்டறியும் சோதனைகளாக பயனுள்ளதாக இருக்கும்

அமிலாய்ட் பிளேக்குகள் & நியூரோபிப்ரில்லரி சிக்குகள்

sage.buckinstitute.org/wp-content/uploads/2015/01/plaque-tanglesRNO.jpg

அல்சைமர் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட மூளைப் பகுதிகள்

• ஹிப்போகாம்பஸ்

• சமீபத்திய நினைவாற்றல் இழப்பு

• பின்புற டெம்போரோ-பாரிட்டல் அசோசியேஷன் பகுதி

• லேசான அனோமியா & கட்டுமான அப்ராக்ஸியா

• மெய்னெர்ட்டின் நியூக்ளியஸ் பாசலிஸ் (கோலினெர்ஜிக் நியூரான்கள்)

• காட்சி உணர்வில் மாற்றங்கள்

முன்னேற்றத்தை

• அதிகமான கார்டிகல் பகுதிகள் ஈடுபடுவதால், நோயாளி மிகவும் கடுமையான அறிவாற்றல் குறைபாடுகளை உருவாக்குவார், இருப்பினும் பரேசிஸ், உணர்ச்சி இழப்பு அல்லது காட்சி புல குறைபாடுகள் ஆகியவை அம்சங்களாகும்.

சிகிச்சை விருப்பங்கள்

• மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் அசிடைல்கொலினெஸ்டரேஸைத் தடுக்கும் மருந்துகள்

• Donepezil
• Galantamine
• ரிவாஸ்டிக்மைன்

• ஏரோபிக் உடற்பயிற்சி, தினமும் 30 நிமிடங்கள்

• PT/OT கவனிப்பு தினசரி வாழ்க்கை நடவடிக்கைகளை பராமரிக்க

• ஆக்ஸிஜனேற்ற மற்றும் அழற்சி எதிர்ப்பு சிகிச்சைகள்
• மேம்பட்ட நிலைகளில், வீட்டு பராமரிப்பில் முழு நேரமும் தேவைப்படலாம்

வாஸ்குலர் டிமென்ஷியா

• பக்கவாதத்திற்கு வழிவகுக்கும் பெருமூளை தமனிகள்
• நோயாளி பக்கவாதம் வரலாறு அல்லது முந்தைய பக்கவாதத்தின் அறிகுறிகளை ஆவணப்படுத்தியிருப்பார் (ஸ்பாஸ்டிசிட்டி, பாரேசிஸ், சூடோபுல்பார் பால்ஸிஸ், அஃபாசியா)
• அமிலாய்ட் ஆஞ்சியோபதியின் காரணமாக அல்சைமர் நோயுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்

ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியா (பிக்ஸ் நோய்)

• குடும்ப

• முன் மற்றும் தற்காலிக மடல்களை பாதிக்கிறது

• இந்த பகுதிகளில் மேம்பட்ட சீரழிவு இருந்தால் இமேஜிங்கில் காணலாம்

• அறிகுறிகள்

• அக்கறையின்மை

• ஒழுங்கற்ற நடத்தை

• கிளர்ச்சி
• சமூக பொருத்தமற்ற நடத்தை
• திடீர் உணர்ச்சிக்குத்

• மொழி சிரமங்கள்

• பொதுவாக நினைவாற்றல் அல்லது இடஞ்சார்ந்த சிரமங்கள் இல்லை

• நோயியல், நியூரான்களுக்குள் இருக்கும் பிக் உடல்களை வெளிப்படுத்துகிறது

• 2-10 ஆண்டுகளில் மரணம் ஏற்படும்

உடல்கள்/சைட்டோபிளாஸ்மிக் உள்ளடக்கங்களைத் தேர்ந்தெடுக்கவும்

slideplayer.com/9467158/29/images/57/Pick+bodies+Silver+stain+Immunohistochemistry for+Tau+protein.jpg

சிகிச்சை

• உட்கொண்டால்

• செர்ட்ராலைன்
• Citalopram

• நினைவாற்றல் குறைபாடு அல்லது குழப்பத்தை ஏற்படுத்தும் மருந்துகளை நிறுத்துங்கள்

• தூக்க மருந்துகளையும்
• பென்சோடையசெபின்கள்

• உடற்பயிற்சி

• வாழ்க்கை முறை மாற்றம்
• நடத்தை மாற்றும் சிகிச்சை

பார்கின்சன் நோய்

• எந்த வயதிலும் ஏற்படலாம், ஆனால் 30 வயதிற்கு முன் அரிதாக, மற்றும் வயதான மக்களில் பரவல் அதிகரிக்கிறது

• குடும்பப் போக்கு ஆனால் குடும்ப வரலாறு இல்லாமலும் இருக்கலாம்

• சில சுற்றுச்சூழல் காரணிகளால் தூண்டப்படலாம்

• வெளிப்பாடு 1-மெத்தில்-4-பீனைல்-1,2,3,6-டெட்ராஹைட்ரோபிரிடின் (MPTP)
• அதிகப்படியான ஃப்ரீ ரேடிக்கல்களை உருவாக்கும் கலவைகள்

• சப்ஸ்டாண்டியா நிக்ரா பார்ஸ் காம்பாக்டாவை பாதிக்கிறது

• டோபமினெர்ஜிக் நியூரான்கள்

• நோயியலில், லூயி உடல்கள் இருப்பது

• ஆல்பா-சினுக்ளினின் குவிப்பு

லூயி உடல்கள்

Scienceofpd.files.wordpress.com/2017/05/9-lb2.jpg

பார்கின்சோனிசத்தின் அறிகுறிகள்

• விறைப்பு (அனைத்து விமானங்களும்)

• செயலற்ற ரோம்
• செயலில் இயக்கம்
• நடுக்கம் அறிகுறிகளால் கோக்வீல் இயல்புடையதாக இருக்கலாம்

• பிராடிகினீசியா

• இயக்கத்தின் மந்தநிலை
• இயக்கத்தைத் தொடங்க இயலாமை
• உறைபனி

• ஓய்வு நடுக்கம் (மாத்திரை உருட்டல்)

• எதிரெதிர் தசைக் குழுக்களின் ஊசலாட்டத்தால் உருவாக்கப்பட்டது

• காட்டி குறைபாடுகள்

• முன்புறமாக வளைந்த (குனிந்த) தோரணை
• இடையூறுகளை ஈடுசெய்ய இயலாமை, இதன் விளைவாக ரெட்ரோபல்ஷன் ஏற்படுகிறது

• முகமூடி போன்ற முகங்கள்

• லேசானது முதல் மிதமான டிமென்ஷியா

• பின்னர் முன்னேற்றத்தில், லெவி உடல் குவிப்பு காரணமாக

நோய்க்குறியியல்

• பாசல் கேங்க்லியாவின் ஸ்ட்ரைட்டமில் (காடேட் மற்றும் புட்டமென்) டோபமைனின் குறைபாடு

• டோபமைன் பொதுவாக பாசல் கேங்க்லியா வழியாக நேரடி சுற்றுகளைத் தூண்டும் விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது, அதே நேரத்தில் மறைமுக பாதையைத் தடுக்கிறது.

கார்பிடோபா/லெவோடோபா

• மிகவும் பொதுவான சிகிச்சையானது ஒரு கூட்டு மருந்து ஆகும்

• லெவோடோபா

• இரத்த-மூளைத் தடையைக் கடக்கும் ஒரு டோபமைன் முன்னோடி

• கார்பிடோபா

• பிபிபியை கடக்காத டோபமைன் டிகார்பாக்சிலேஸ் இன்ஹிபிட்டர்
• அமினோ அமிலங்கள் செயல்திறனை (போட்டி) குறைக்கும், எனவே மருந்துகளை புரதத்திலிருந்து அகற்ற வேண்டும்

கார்பிடோபா/லெவோடோபாவுடன் நீண்டகால சிகிச்சை

• டோபமைனைச் சேமிக்கும் நோயாளியின் திறன் மருந்தைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் குறைகிறது, எனவே மருந்துகளின் மேம்பாடுகள் குறுகிய மற்றும் குறுகிய காலத்திற்கு நீடிக்கும்.

• காலப்போக்கில் டோபமைன் ஏற்பிகளின் பெருக்கம் ஏற்படலாம்

• பீக்-டோஸ் டிஸ்கினீசியா

• நீண்ட கால பயன்பாடு கல்லீரலில் அழுத்தத்தை ஏற்படுத்துகிறது

• மற்ற பக்க விளைவுகளில் குமட்டல், ஹைபோடென்ஷன் மற்றும் மாயத்தோற்றம் ஆகியவை அடங்கும்

பிற சிகிச்சை விருப்பங்கள்

• மருந்துகள்

• ஆண்டிக்கோலினர்ஜிக்குகள்
• டோபமைன் அகோனிஸ்டுகள்
• டோபனைம் முறிவு தடுப்பான்கள் (மோனோஅமைன் ஆக்சிடேஸ் அல்லது கேடகோல்-ஓ-மெத்தில் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பான்கள்)
• அதிக அளவு குளுதாதயோன்

• மூளையை சமநிலைப்படுத்தும் செயல்பாட்டு நரம்பியல் மறுவாழ்வு பயிற்சிகள்

• அதிர்வு
• ரெட்ரோபல்சிவ் தூண்டுதல்
• மீண்டும் மீண்டும் அனிச்சை தூண்டுதல்
• இலக்கு CMT/OMT

மல்டிபிள் சிஸ்டம் அட்ராபி

• பார்கின்சன் நோயின் அறிகுறிகள் பின்வருவனவற்றில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவற்றுடன் இணைந்துள்ளன:

• பிரமிடு அறிகுறிகள் (ஸ்ட்ரைடோனிகிரால் சிதைவு)
• தன்னியக்க செயலிழப்பு (ஷைடிராகர் சிண்ட்ரோம்)
• சிறுமூளை கண்டுபிடிப்பு (ஒலிவோபோன்டோசெரெபெல்லர் அட்ராபி)

• தரமான பார்கின்சன் நோய் சிகிச்சைகளுக்கு பொதுவாக பதிலளிக்காது

முற்போக்கான சூப்பர் நியூக்ளியர் பால்ஸி

• ரோஸ்ட்ரல் மிட்பிரைன் உட்பட பல பகுதிகளில் டவ் புரதங்களை உள்ளடக்கிய வேகமாக முன்னேறும் சிதைவு

• அறிகுறிகள் பொதுவாக 50-60 வயதில் தொடங்கும்

• நடை சிரமம்

• குறிப்பிடத்தக்க டைசர்த்ரியா

• தன்னார்வ செங்குத்து பார்வை சிரமம்

• ரெட்ரோகோலிஸ் (கழுத்தின் டிஸ்டோனிக் நீட்டிப்பு)

• கடுமையான டிஸ்ஃபேஜியா

• உணர்ச்சி குறைபாடு

• ஆளுமை மாற்றங்கள்

• அறிவாற்றல் சிரமம்

• நிலையான PD சிகிச்சைக்கு சரியாக பதிலளிக்கவில்லை

பரவலான லூயி உடல் நோய்

• முற்போக்கான டிமென்ஷியா
• கடுமையான பிரமைகள் மற்றும் சாத்தியமான சித்தப்பிரமைகள்
• குழப்பம்
• பார்கின்சோனியன் அறிகுறிகள்

பல ஸ்களீரோசிஸ்க்கு

• மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் பல வெள்ளைப் பொருள் புண்கள் (பிளேக்ஸ் ஆஃப் டிமெயிலினேஷன்).

• அளவு மாறுபடும்
• நன்கு சுற்றப்பட்டவர்
• MRI இல் தெரியும்

• பார்வை நரம்பு புண்கள் பொதுவானவை

• புற நரம்புகள் இதில் ஈடுபடவில்லை

• 10 வயதிற்குட்பட்ட குழந்தைகளில் அரிதானது, ஆனால் பொதுவாக 55 வயதிற்கு முன் தோன்றும்

• வைரஸ் தொற்று ஒரு பொதுவான வைரஸ்-மைலின் ஆன்டிஜெனுக்கு ஆன்டிபாடிகளுடன் பொருத்தமற்ற நோய் எதிர்ப்பு சக்தியைத் தூண்டலாம்

• தொற்று மற்றும் நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகள் பங்களிக்கின்றன

எம்எஸ் வகைகள்

• முதன்மை முற்போக்கான MS (PPMS)

• இரண்டாம் நிலை முற்போக்கான MS (SPMS)

• மல்டிபிள் ஸ்களீரசிஸ் (RRMS)

• மிகவும் பொதுவான வகை
• தீவிரமாக உருவாகலாம், தன்னிச்சையாகத் தீர்க்கப்பட்டு திரும்பும்
• இறுதியில் SPMS போல ஆகிறது

பார்வை நரம்பு ஈடுபாடு

• 40% MS வழக்குகளில்

• கண் அசைவுகளுடன் வலி

• காட்சி புல குறைபாடு (மத்திய அல்லது பாராசென்ட்ரல் ஸ்கோடோமா)

• ஃபண்டஸ்கோபிக் பரிசோதனை

• பிளேக் ஆப்டிக் டிஸ்க்கை உள்ளடக்கியிருந்தால், பாபில்டெமாவை வெளிப்படுத்தலாம்
• பார்வை வட்டுக்குப் பின்னால் பிளேக்குகள் இருந்தால் அசாதாரணமாகத் தோன்றாது (ரெட்ரோபுல்பார் நியூரிடிஸ்)

இடைநிலை நீளமான பாசிகுலஸ் ஈடுபாடு

• MLF இன் டிமெயிலினேஷன் இன்டர்நியூக்ளியர் ஆப்தல்மோபிலீஜியாவில் விளைகிறது

• பக்கவாட்டு பார்வையின் போது, ​​இடைநிலை மலக்குடலின் பாரேசிஸ் மற்றும் எதிரெதிர் கண்ணின் நிஸ்டாக்மஸ் ஆகியவை உள்ளன.

• ஒருங்கிணைப்பு இயல்பாகவே உள்ளது

பிற சாத்தியமான MS அறிகுறிகள்

• மைலோபதி

• ஸ்பாஸ்டிக் ஹெமிபரேசிஸ்
• பலவீனமான உணர்திறன் பாதைகள் (DC-ML)
• பரேஸ்டீசியாஸ்

• சிறுமூளை ஈடுபாடு

• அடாக்சியா
• டைசர்த்ரியா

• வெஸ்டிபுலர் அமைப்பு ஈடுபாடு

• ஏற்றத்தாழ்வு
• லேசான தலைச்சுற்றல்
• நிஸ்டாக்மஸ்

• டிக் டூலூரியக்ஸ் (ட்ரைஜீமினல் நியூரால்ஜியா)

• Lhermitte இன் அறிகுறி

• துப்பாக்கிச் சூடு அல்லது கூச்ச உணர்வு கழுத்து வளைவின் போது தண்டு மற்றும் மூட்டுகளில் குறிப்பிடப்படுகிறது
• களைப்பு
• சூடான குளியல் அடிக்கடி அறிகுறிகளை அதிகரிக்கிறது

கருத்தில் கொள்ள வேண்டிய வேறுபாடுகள்

• பல எம்போலி மற்றும் வாஸ்குலிடிஸ்

• MRI இல் வெள்ளைப் பொருள் சேதமாகத் தோன்றலாம்

• மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் சார்கோயிடோசிஸ்

• மீளக்கூடிய பார்வை நரம்பு அழற்சி மற்றும் பிற சிஎன்எஸ் அறிகுறிகளை உருவாக்கலாம்

• விப்பிள் நோய்

• அழற்சி புண்கள்
• வழக்கமான கண் அசைவுகள்

• வைட்டமின் பி 12 குறைபாடு

• டிமென்ஷியா
• தசை
• முதுகுத்தண்டு

• மெனிங்கோவாஸ்குலர் சிபிலிஸ்

• மல்டிஃபோகல் சிஎன்எஸ் சேதம்

• சிஎன்எஸ் லைம் நோய்

• மல்டிஃபோகல் நோய்

வேறுபட்ட நோயறிதல்: கண்டறியும் ஆய்வுகள்

• இரத்த பரிசோதனைகள் வேறுபடுத்தி அறிய உதவும்

• முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை
• ஆன்டிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகள் (ஏ.என்.ஏ)
• சிபிலிஸிற்கான சீரம் சோதனை (RPR, VDRL, முதலியன)
• ஃப்ளோரசன்ட் ட்ரெபோனமல் ஆன்டிபாடி சோதனை
• லைம் டைட்டர்
• என்பவற்றால்
• ஆஞ்சியோடென்சின் என்சைம் அளவை மாற்றுகிறது (ஆர்/ஓ சர்கோயிடோசிஸுக்கு)

MS இன் நோயறிதல் ஆய்வுகள்

• எம்.ஆர்.ஐ

• 90% MS வழக்குகள் கண்டறியக்கூடிய MRI கண்டுபிடிப்புகளைக் கொண்டுள்ளன

• CSF கண்டுபிடிப்புகள்

• மோனோநியூக்ளியர் வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் உயர்வு
• ஒலிகோக்ளோனல் IgG பட்டைகள்

• அல்புமின் விகிதத்தில் குளோபுலின் அதிகரித்தது

• இது 90% MS வழக்குகளிலும் காணப்படுகிறது

• அதிகரித்த மெய்லின் அடிப்படை புரத அளவுகள்

நோய் ஏற்படுவதற்கு

• நோயறிதலுக்குப் பிறகு சராசரி உயிர்வாழ்வு ~ 15 முதல் 20 ஆண்டுகள் ஆகும்
• மரணம் பொதுவாக மிகைப்படுத்தப்பட்ட தொற்றுநோயால் ஏற்படுகிறது மற்றும் நோயின் விளைவுகளால் அல்ல

ஆதாரங்கள்

அலெக்சாண்டர் ஜி. ரீவ்ஸ், ஏ. & ஸ்வென்சன், ஆர். நரம்பு மண்டலத்தின் கோளாறுகள். டார்ட்மவுத், 2004.
ஸ்வென்சன், ஆர். நரம்பு மண்டலத்தின் சிதைவு நோய்கள். 2010.